1、 第十七章：风湿性疾病 一、概论(一) 概念 风湿性疾病是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。（二）分类 1.弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性 硬化病（SSc）、多肌炎皮肌炎（PMDM）； 2.脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎； 3.退行性变如：骨性关节炎（OA）。（三）病理特点不同疾病其炎症病变出现在不同的靶组织，如RA为滑膜炎；AS为附着点炎；SLE为小血管炎；pSS为唾液腺和
2、泪腺炎；PMDM为肌炎；血管炎为大、中、小动脉和静脉炎；0A为关节软骨变性；SSc为皮下纤维组织增生。（四）辅助检查1.自身抗体（1）抗核抗体（ANA）谱 SLE 抗SM、抗双链DNA干燥综合征 抗SSA和抗SSB抗体肌炎/皮肌炎 抗JO-1抗体系统性硬化病 抗SC1-70抗体（2）类风湿因子（RF）见于70%的类风湿关节炎患者；（3）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 见于血管炎，尤其是Wegener肉芽肿；（4）抗磷脂抗体 血管栓塞、自发性流产等有关。 二、系统性红斑狼疮（重要）（一）病因和发病机制病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性。目前认为免疫复合物是引起
3、SLE组织损伤的主要机制。（二）临床表现1.皮肤与粘膜：80%有皮肤病损，面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏（被太阳晒后出现皮肤经斑）2.浆膜炎：占50%可以引起胸膜炎、心包炎，或腹膜炎；3.关节与肌肉：为SLE常见的症状 多累及近端关节，如腕、足、膝、踝，无骨质破坏与畸形4.肾脏：几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。5.心血管：心包炎常见 但不会发生心包压塞。还可以出现瓣膜赘生物，称为Libman-Sack心内膜炎（三）免疫学检查1.抗核抗体ANA 阳性率高，特异性低；2.抗双链DNA（dsDNA）抗体 特异性达95%，敏感性70%
4、，与病情活动有关。3.抗Sm抗体 SLE的标记性抗体，特异最强，特异性达99%。与活动无关。（四）治疗 药物治疗 1、糖皮质激素 首选的药物。 2、免疫抑制剂：用于严重的和糖皮质激素无效的患者，合并有狼疮性肾炎，必须在糖皮质激素的基础 上加用免疫抑制剂，常用环磷酰胺；目的：保护肾脏。 三、类风湿关节炎（RA）(一)病因和发病机制RA发病与CD4+淋巴细胞有直接关系，是滑膜组织发生的慢性炎症。(二) 临床表现1.晨僵 :病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间（大于1小时）的僵硬，它也是类风湿关节炎的活动的指标。2.疼痛与压痛:最常受累部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，呈对称性，最早侵犯
5、的是近侧指间关节。对称性四肢小关节梭型肿胀；3.关节肿胀4.关节畸形 呈天鹅颈、纽扣花样畸形；出现任何一个就考的是RA；5.关节外表现 类风湿结节是最常见的关节外表现，多位于关节隆突部及受压部位皮下，其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它也表示本病的活动期。类风湿结节炎还可以出现类风湿血管炎肺血液系统，心包炎等，但是肾脏受累少见（肾脏受累常见于系统性红斑狼疮）.(三) 实验室和其他检查1.C反应蛋白：它的增高说明本病的活动性。2.类风湿因子（RF）：阳性不一定都是RA，RA病人也不一定都是阳性；3.X线检查I期 关节周围软组织的肿胀II期 关节间隙狭窄III期 关节
6、面破坏晚期 关节半脱位，纤维化和骨性强直；（四）诊断标准和鉴别诊断诊断标准 符合以下7项中4项者可诊断为RA1 晨僵持续至少每天1小时2 对称性关节肿3 有3个或3个以上的关节肿4 这些诊断需具备4点6 这次症状出现6周以上结节 有类风湿结节拍片阳 X线改变（有骨质疏松和关节间隙狭窄）（五）治疗 目的是减轻症状、延缓病情进展1.非甾体抗炎药2.糖皮质激素3.改变病情抗风湿药物：甲氨蝶呤（MTX）（首选药物），氟米特；柳氮磺胺吡啶，青霉胺，雷公藤总苷，硫唑嘌呤，环孢素等4.生物制剂 肿瘤坏死因子-拮抗剂、CD20单克隆抗体（美罗华），是治疗RA最有效的药物。5.外科手术治疗 关节置换 ；用药不好
7、，考虑手术。如果是活动期用激素+慢作用药； 四、强直性脊柱炎强直性脊柱炎=骶髂关节（4字试验阳性） + 90%患者HLA-B27阳性。晚期脊柱X线呈典型的竹节样改变。疼痛特点：静止痛、活动后反而减轻治疗：非甾体抗炎药（缓解疼痛）；抗风湿药（甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶）；糖皮质激素。 第二十章 其他 第一节：围手术期处理 一、术前准备（一） 手术极限分类（1）急症手术 外伤性肠破裂等术。（2）限期手术：恶性肿瘤的手术，不宜拖延过久。（3）择期手术：有充分的时间来准备手术，如溃疡病的胃大部切除术；甲状腺大部切除术；（二）一般准备（1）心理准备（2）生理准备1） 预防感染，术中严格按照无菌原则，手术操作要
8、轻柔，减少组织损伤，是防止感染的重要环节。 下列情况要预防性的使用抗生素： 涉及感染病灶或切口接近感染区的手术； 胃肠道手术； 操作时间长的大手术； 污染的创伤、清创时间较长或难以彻底清创者； 癌肿手术； 心血管手术； 人工制品植入术； 脏器移植术。2）胃肠道准备 非胃肠手术病人，术前12小时禁食，术前4小时禁水，目的为防止麻醉或手术中呕吐引起窒息。3）如有发热（超过38.5度）或女病人月经来潮，延迟手术，手术前取下活动牙齿。4）热量、蛋白质和维生素：术前一周左右，根据不同状态，经口或经静脉提供充分的热量、蛋白质和维生素。（三）特殊准备（1）营养不良：（2）脑血管病：近期有脑卒中史，择期手术至
9、少推迟2周，最好6周。（3）心血管疾病：病人血压在160/100mmHg以下时可以手术，术前不用降压药。 手术耐受力最差的是急性心肌炎病人。 急性心梗6个月内不行手术， 心衰控制3-4周可以手术（4） 肺功能障碍：戒烟、抗感染。（5）肾疾病：轻、中度肾功能损害者，经过内科处理，都能较好的耐受手术； 重度肾功能损害者，只要在有效的透析疗法处理下，也可以耐受手术。 肾上腺皮质功能不足：除慢性肾上腺皮质功能不足病人外，凡是正在应用或在612个月内曾应用激素治疗超过12周者，可在手术前2日开始改为氢化可的松静滴，每日100mg，手术当日给300mg，手术后每日100200mg，直至手术应激过去后，便可
10、停用。（6）糖尿病：血糖稳定于轻度升高状态（5.611.2mmol/L）、尿糖可以手术。 无论是术前术后都改为胰岛素。 二、术后处理 （一）常规处理： 引流 （1）乳胶片引流，术后12天拔除； （2）烟卷引流，术后72小时才能拔除， （3）T型管需2周以上，如果拔管过早，纤维管道尚未形成，会使胆汁流入腹腔，发生腹膜炎。（二）.卧位 （1）全身麻醉未清醒的应平卧，头偏向一侧，防止误吸； （2）头颅手术无休克昏迷的用15-30度头高脚低位； （3）颈胸部手术 用高半坐位，有利于呼吸和引流； （4）腹部手术 用低半坐位，减少腹部张力； （5）休克的病人 用下肢抬高15-20度、头躯干抬高20-30度
11、的体位。（头高脚低）（三）各种不适的处理 （1）疼痛 手术后最常见的症状 （2）恶心、呕吐 常为麻醉反应所致，麻醉作用消失后即可停止。 （3）腹胀：不排气提示腹膜炎或肠麻痹。 （4）呃逆：中枢神经或者膈肌受刺激。（四） 活动 争取早期床上活动。（五） 饮食 术后2-3天可以饮水、进流食（肠梗阻者胃肠减压至肛门排气后也可以进流食），7-9天进普通饮食。（六）缝线拆除 头、面、颈部在术后45天拆线，下腹及会阴部67天，上腹部、背部和臀部79天，四肢1012天，减张 缝线14天拆除。根据局部血流情况判断。 切口及愈合的分类（见下表）清洁切口，用“”表示，如甲状腺大部切除术可能污染切口，用“”表示，如
12、胃大部切除术污染切口，用“”表示，如阑尾穿孔切口甲级愈合（愈合良好）I/甲II/甲III/甲乙级愈合指愈合处有炎性反应，如红肿、硬结、血肿、积液，但未化脓I/乙II/乙III/乙丙级丙级愈合“丙”表 指切口化脓， 需宜作切开引流的切口处理。I/丙II/丙III/丙 注：屈氏韧带分上下消化道；上消化道可能污染；下消化道是污染；以上下消化道分污染和可能污染。 三、术后主要并发症（一） 术后出血 胸腔手术后，每小时引流出血液超过100ml，就提示有内出血（进行性血胸是每小时200ML，持续3小时）（二） 术后发热与低体温 是术后最常见的症状，术后24小时内发热，为非感染性发热，正常的。 术后36日的发热，最有可能的原因是感染。（三） 术后感染： 1、伤口感染：局部红肿热痛，有分泌物。 处理：拆线，排脓，同时细菌培养，使用广谱抗生素。 2、肺不张、肺炎：多见于上腹部手术，要鼓励病人深呼吸，咳嗽，解除支气管阻塞。 3、腹腔脓肿和腹膜炎：如为弥漫性腹膜炎，应急诊剖腹探查。 腹腔脓肿：穿刺引流。 4、尿路感染：术后尿潴留是尿路感染的基本原因，麻醉后排尿反射受抑制、切口疼痛引起膀胱和后尿道括 肌反射性痉挛以及病人不习惯床上排尿所致。
