1、急性炎症性脱髓鞘性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病 （AIDPAIDP）（Guillain-BarreGuillain-Barre） （吉兰巴雷综合征）（吉兰巴雷综合征）( (格林格林- -巴利综合征巴利综合征) )教学目标教学目标1、了解、了解GBS病因及发病机制病因及发病机制2、熟悉、熟悉GBS的临床表现、实验室及其他的临床表现、实验室及其他检查、治疗要点检查、治疗要点3、掌握掌握GBS的概念、常见症状体征的常的概念、常见症状体征的常用护理诊断用护理诊断/问题、护理措施及依据问题、护理措施及依据4、了解、了解GBS的健康指导的健康指导一、概一、概 述述急性炎性脱髓鞘性多发性神经病
2、急性炎性脱髓鞘性多发性神经病格林格林- -巴利（巴利（Guillain-BarreGuillain-Barre）综合征）综合征神经科的多发病和急诊疾病之一神经科的多发病和急诊疾病之一主要损害多数脊神经根和周围神经主要损害多数脊神经根和周围神经常可累及颅神经常可累及颅神经 AIDP是急性或亚急性的瘫痪性疾病，是急性或亚急性的瘫痪性疾病， 世界各地都有发生世界各地都有发生一、概一、概 述述起病方式：急性或亚急性起病方式：急性或亚急性大大多多可可恢恢复复的的多多发发性性脊脊神神经经根根（可可伴伴脑脑神经）受累的一组疾病。神经）受累的一组疾病。主主要要病病理理改改变变：周周围围神神经经广广泛泛炎炎症症
3、性性节节段段性性脱脱髓髓鞘鞘，部部分分病病理理伴伴有有远远端端轴轴索索变变性。性。流行病学流行病学年发病率大约在年发病率大约在年发病率大约在年发病率大约在0.60.60.60.61.9/101.9/101.9/101.9/10万。万。万。万。男性病人略多男性病人略多男性病人略多男性病人略多年龄组有两个高峰在年龄组有两个高峰在年龄组有两个高峰在年龄组有两个高峰在1616161625252525岁与岁与岁与岁与4545454560606060岁岁岁岁全年各个季节，以夏秋季为多发季节，全年各个季节，以夏秋季为多发季节，全年各个季节，以夏秋季为多发季节，全年各个季节，以夏秋季为多发季节，7 7 7 7
4、、8 8 8 8、9 9 9 9三个月发病者占三个月发病者占三个月发病者占三个月发病者占55.655.655.655.666.166.166.166.1 二、病因和发病机制二、病因和发病机制发病前病人有感染、疫苗接种及手术史发病前病人有感染、疫苗接种及手术史 较明确的有：较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肠弯曲杆菌、疱疹病毒、 肺炎支原体肺炎支原体可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子。体或对髓鞘有毒性的细胞因子。病病 理理脊膜及周围神经充血、淤血、渗出脊膜及周围神经充血、淤
5、血、渗出免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复后期髓鞘再生、恢复三、临三、临 床床 表表 现现病前病前1 14 4周有感染史或疫苗接种史。周有感染史或疫苗接种史。v运动障碍运动障碍 四肢对称性瘫痪（首发）四肢对称性瘫痪（首发） 自肢体远端向近端发展自肢体远端向近端发展 腱反射减退腱反射减退 病理反射（）病理反射（） 重者重者呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 死亡死亡v感觉障碍感觉障碍：手套、袜套样：手套
6、、袜套样v脑神经脑神经：面瘫、延髓麻痹、视乳头水肿：面瘫、延髓麻痹、视乳头水肿v自主神经功能障碍自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红等：多汗、皮肤潮红等四、辅四、辅 助助 检检 查查脑脊液：脑脊液：蛋白蛋白- -细胞分离现象细胞分离现象 第第3 3周最明显周最明显五、诊断五、诊断感染病史感染病史临床症状临床症状脑脊液改变脑脊液改变五、治疗要点五、治疗要点主要是治疗呼吸麻痹。主要是治疗呼吸麻痹。其他：其他：1 1、血浆置换疗法：、血浆置换疗法： 在在2 2周内接受此疗法可缩短病程、减少并发症。周内接受此疗法可缩短病程、减少并发症。2 2、大剂量免疫球蛋白治疗：大剂量免疫球蛋白治疗： 效果同血浆置换疗
7、法。效果同血浆置换疗法。3 3、肾上腺糖皮质激素：对慢性型效果较好。、肾上腺糖皮质激素：对慢性型效果较好。4 4、免疫抑制剂：、免疫抑制剂：5 5、神经细胞营养药物、神经细胞营养药物 六、主要护理诊断及护理措施六、主要护理诊断及护理措施低效性呼吸型态低效性呼吸型态 与呼吸肌麻痹呼吸无与呼吸肌麻痹呼吸无 力有关力有关 六、主要护理诊断及护理措施六、主要护理诊断及护理措施1 1、给氧、给氧2 2、保持呼吸道通畅、保持呼吸道通畅 3 3、准备抢救用物、准备抢救用物 4 4、病情监测：生命体征、血气分析、病情监测：生命体征、血气分析 呼吸机使用：呼吸机使用：肺活量降至肺活量降至1L1L以下，血氧饱和度
8、降低以下，血氧饱和度降低 或或PaOPaO2 2小于小于70mmHg70mmHg 5 5、呼吸机的管理、呼吸机的管理 根据血气分析调整通气量根据血气分析调整通气量 检查呼吸机性能、定时气管给药检查呼吸机性能、定时气管给药 6 6 6 6、心理护理、心理护理、心理护理、心理护理六、主要护理诊断及护理措施六、主要护理诊断及护理措施躯体移动障碍躯体移动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有关。与四肢肌肉进行性瘫痪有关。 1 1、心理支持、心理支持 2 2、饮食护理、饮食护理 3 3、生活护理、生活护理 4 4、用药护理、用药护理 5 5、康复护理、康复护理 七、保七、保 健健 指指 导导1 1应使病人了解肢体
9、瘫痪的恢复过程，应使病人了解肢体瘫痪的恢复过程， 使之安心配合治疗和护理。使之安心配合治疗和护理。2 2病情稳定后，应早期进行肢体功能锻炼，如病情稳定后，应早期进行肢体功能锻炼，如 主动主动- -被动运动、步态训练等；坚持针灸、被动运动、步态训练等；坚持针灸、 按摩和理疗，可防止或减轻肢体畸形。按摩和理疗，可防止或减轻肢体畸形。3 3保证足够的营养，增强机体抵抗力，保证足够的营养，增强机体抵抗力， 避免受凉及感冒。避免受凉及感冒。自测题自测题格林格林- -巴利综合征病例起病前常有巴利综合征病例起病前常有 A. A. 药物中毒史药物中毒史 B. B. 糖尿病史糖尿病史 C. C. 感染病史感染病
10、史 D. D. 外伤史外伤史 E. E. 家族史家族史自测题自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的特急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的特征性表现是征性表现是 A.A.手套袜套状感觉障碍手套袜套状感觉障碍 B.B.四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪 C.C.神经根性疼痛神经根性疼痛 D.D.伴颅神经损害伴颅神经损害 E.E.脑脊液蛋白脑脊液蛋白细胞分离细胞分离自测题自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第1 1周周内必备的症状是内必备的症状是 A.A.手套袜套状感觉障碍手套袜套状感觉障碍 C.C.四肢肌肉萎缩四肢肌肉萎缩 D.D.大小便障碍大小便障碍 E.E.脑
11、脊液蛋白脑脊液蛋白细胞分离细胞分离B.B.四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪自测题自测题格林格林- -巴利综合征的临床表现是巴利综合征的临床表现是 A. A. 四肢痉挛性瘫痪四肢痉挛性瘫痪 B. B. 四肢感觉障碍重于运动障碍四肢感觉障碍重于运动障碍 C. C. 一侧四周性面瘫一侧四周性面瘫 D. D. 明显的括约肌功能障碍明显的括约肌功能障碍E. E. 以上均不是以上均不是自测题自测题格林格林- -巴利综合征患者脑脊液常规检查的巴利综合征患者脑脊液常规检查的典型变化是典型变化是 A. A. 急性期淋巴细胞增多急性期淋巴细胞增多 B. B. 正常正常 C. C. 细胞和蛋白均增高细胞和蛋
12、白均增高 E. E. 细胞增加而蛋白稍增加细胞增加而蛋白稍增加D. D. 蛋白增高而细胞数正常蛋白增高而细胞数正常自测题自测题格林格林- -巴利综合征患者的主要危险是巴利综合征患者的主要危险是 A. A. 四肢瘫痪四肢瘫痪 B. B. 并发肺部感染、肺不张并发肺部感染、肺不张 C. C. 并发心肌炎、心力衰竭并发心肌炎、心力衰竭D. D. 呼吸麻痹呼吸麻痹自测题自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现呼吸停止时应该立即呼吸停止时应该立即 A.A.吸氧吸氧 B.B.给抗菌素给抗菌素 C.C.给肾上腺皮质激素给肾上腺皮质激素 E.E.气管切开气管切开D.D.人工呼
13、吸人工呼吸自测题自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现呼吸明显无力、痰多呼吸明显无力、痰多. . A. A.用呼吸兴奋药用呼吸兴奋药 B.B.吸痰吸痰 C.C.吸氧吸氧 D.D.注射免疫抑制剂注射免疫抑制剂 E.E.立即气管切开立即气管切开自测题自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗是治疗是 A.A.血浆交换血浆交换 B.B.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 C.C.呼吸肌麻痹、痰多不易吸出者呼吸肌麻痹、痰多不易吸出者, ,应应 及早做气管切开及早做气管切开 D.D.吞咽障碍者用鼻饲吞咽障碍者用鼻饲 E.E.以上全部以上全部The end
