1、ITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）ITPITP的命的命名名n特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（idiopathic idiopathic thrombocytopenic thrombocytopenic purpurapurpura, ITP), ITP)n原发免疫性血小板减少症（原发免疫性血小板减少症（primary primary immnueimmnue thrombocytopenia, ITP) thrombocytopenia, ITP)免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia( immune thr
2、ombocytopenia，ITP )ITP )是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病病1/31/3。 病因和发病机理病因和发病机理 由于免疫功能紊乱，使体内产生了抗血小板的由于免疫功能紊乱，使体内产生了抗血小板的抗体，导致血小板在脾脏中的破坏增多；且因抗体，导致血小板在脾脏中的破坏增多；且因血小板与巨核细胞膜抗原相同，血小板与巨核细胞膜抗原相同，因而也影响巨因而也影响巨核细胞的成熟核细胞的成熟。 临床表现临床表现 （分为急性型和慢性型）（分为急性型和慢性型） 急性型 慢性型 n好发年龄好发年龄 儿童儿童 青少年青少年n性别性别 无差异无差异 女性多
3、见女性多见n起病情况起病情况 急剧急剧 缓慢缓慢n前驱症状前驱症状 有有 少见少见n出血症状出血症状 广泛而严重广泛而严重 相对较轻相对较轻n血象血象 PLT20PLT20/L PLT2010109 9/L/Ln骨髓象骨髓象 巨核细胞幼稚型增多巨核细胞幼稚型增多 巨核细胞颗粒型增多巨核细胞颗粒型增多n自然缓解自然缓解 80% 80%可以可以 一般不能一般不能n病程病程 半年内半年内 半年半年 数年数年 急急性性型型出出血血严严重重，可可突突然然发发生生广广泛泛的的皮皮肤肤、粘粘膜膜出出血血致致皮皮肤肤大大片片瘀瘀斑斑、血血肿肿或或消消化化道道、泌泌尿尿道道出出血血，偶偶因因视视网网膜膜出出血血
4、而而失失明明，甚甚至至因因颅颅内内出出血血而而危危及及生生命命。急急性性型型病病程程多多为为自自限限性性，一般一般4-64-6周，痊愈后很少复发。周，痊愈后很少复发。 慢慢性性型型出出血血症症状状相相对对较较轻轻，常常反反复复发发作作，每每次次发发作作持持续续数数周周或或数数月月，甚甚至至迁迁延延数数年年，很很少少自自然然缓缓解解者者，经经治治疗疗后后能能达达长长期期缓缓解解者者仅仅10%-10%-15%15%。 其其它它 出出血血过过多多、病病程程持持续续过过久久可可有有贫贫血血。反复发作可有反复发作可有轻度脾肿大轻度脾肿大。 实验室检查实验室检查 1 1、外外周周血血象象：血血小小板板计计
5、数数明明显显减减少少，常常为为30-30-808010109 9/ /L L，也也可可低低于于202010109 9/ /L L，小小板板形形态态大大多多正正常常，可可见见大大型型血血小小板板（直直径径大大于于2.52.5mm）及及颗颗粒粒减减少少、染染色色过过深深等等改改变变，表表示示血血小小板板更更新新加加速速。白白细细胞胞数数正正常常或或稍稍增增高高，也也可可偏偏低低，嗜嗜酸酸粒粒细细胞胞可可增增多多。少少数数病病人人可可因出血过多而致贫血。因出血过多而致贫血。2 2、骨骨髓髓象象：巨巨核核细细胞胞数数增增加加，也也可可正正常常，但但形形成血小板的巨核细胞减少，即成血小板的巨核细胞减少，
6、即成熟障碍成熟障碍。n至少至少2 2次化验血小板计数减少，次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常血细胞形态无异常n脾脏一般不增大。脾脏一般不增大。n骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍n排排除除其其它它继继发发性性血血小小板板减减少少症症，如如：假假性性血血小小板板减减少少、先先天天性性血血小小板板减减少少、自自身身免免疫疫性性疾疾病病、甲甲状状腺腺疾疾病病、药物诱导的血小板减少等。药物诱导的血小板减少等。n诊断诊断ITPITP的特殊实验室检查的特殊实验室检查 ITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）ITPITP的诊断的诊断n诊断诊断
7、ITPITP的特殊实验室检查：的特殊实验室检查：血血 小小 板板 膜膜 抗抗 原原 特特 异异 性性 自自 身身 抗抗 体体 检检 测测 ： MAIPAMAIPA（ Monoclonal Monoclonal antibody antibody immobilization immobilization of of platelet platelet antigen antigen assayassay）法法检检测测抗抗原原特特异异性性自自身身抗抗体体的的特特异异性性高高，可可以以鉴鉴别别免免疫疫性性与与非非免免疫疫性性血血小小板板减减少少，有有助助于于ITPITP的诊断。但实验方法尚待标准化
8、。的诊断。但实验方法尚待标准化。 血血小小板板生生成成素素（TPOTPO）可可以以鉴鉴别别血血小小板板生生成成减减少少（TPOTPO水水平平升升高高）和和血血小小板板破破坏坏增增加加（TPOTPO正正常常），从从而而有有助助于于鉴鉴别别ITPITP与不典型再障或低增生性与不典型再障或低增生性MDSMDS。 幽门螺杆菌检测、幽门螺杆菌检测、HIVHIV、HCVHCVITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）ITPITP的诊断的诊断二、鉴别诊断：二、鉴别诊断： 与能引起血小板减少的其他疾病相鉴别，如系统性与能引起血小板减少的其他疾病相鉴别，如系统性红斑狼疮、再障、急性白血病、红斑狼疮、再
9、障、急性白血病、EvansEvans综合征、脾综合征、脾功能亢进等相鉴别。功能亢进等相鉴别。 治疗治疗 治治疗疗应应考考虑虑病病人人的的年年龄龄、严严重重程程度度、自自然然病病程程。血血小小板板明明显显减减少少、出出血血严严重重者者应应绝绝对对卧卧床床休休息息，防防止止外外伤伤，避避免免应应用用降降低低血血小小板板数数量量和和抑抑制制血血小小板板功功能能的的药药物物。儿儿童童ITPITP80%-90%80%-90%在在病病后后1 1年年内内恢恢复复，而而成成人人ITPITP自自发发缓缓解解少少见见，因因此此，成成人人ITPITP的的治治疗疗就就更更具具有有重要性重要性。慢性慢性ITPITP患者
10、生活质量低于患者生活质量低于癌症癌症患者患者American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008与与ITP患者比较：患者比较：高血压高血压(P0.0001)关节炎关节炎(P=0.0014)癌症癌症(P= 0.0003)糖尿病糖尿病(P = 0.52)健康人健康人普通人普通人癌癌 症症高血压高血压关节炎关节炎慢性慢性ITP糖尿病糖尿病慢性心衰慢性心衰截肢或瘫痪病人截肢或瘫痪病人有症状有症状出血出血 PLT PLT 30 x1030 x109 9/L/L即可即可n 血小板的安全值（欧洲血小板的安全值（欧洲ITPITP诊断指南）诊断指南） 拔牙拔牙/
11、 /补牙补牙30 x1030 x109 9/L/L 小手术小手术50 x1050 x109 9/L/L，大手术，大手术80 x1080 x109 9/L/L 正常分娩正常分娩50 x1050 x109 9/L/L，剖腹产，剖腹产80 x1080 x109 9/L/LITPITP的治疗原则的治疗原则n脾切除脾切除 （60%60%有效）有效）n药物治疗药物治疗 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 环孢素环孢素A A达那唑达那唑长春碱类长春碱类抗抗CD20CD20单克隆抗体单克隆抗体（美罗华）（美罗华）TPOTPO及其受体激动剂及其受体激动剂: : 雷米斯汀雷米斯汀; ;艾曲泊帕；艾曲泊帕；特比澳；特比澳； ITPI
12、TPITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）国内专家共识（修订） 成人成人成人成人ITPITPITPITP的治疗的治疗的治疗的治疗n肾上腺糖皮质激素：肾上腺糖皮质激素： 大剂量地塞米松大剂量地塞米松(40mg(40mg4d4d）泼尼松（泼尼松（4 4周无效建周无效建议减量至停用）议减量至停用）n丙种球蛋白（丙种球蛋白（IVIgIVIg）一线治疗：一线治疗：二线治疗：二线治疗：n一、肾上腺皮质激素：（一、肾上腺皮质激素：（为本病首选为本病首选）n1.1.作用机理：作用机理： 抑制血小板抗体的产生抑制血小板抗体的产生 抑制脾脏对致敏血小板的破坏抑制脾脏对致敏血小板的
13、破坏 减低毛细血管通透性及脆性减低毛细血管通透性及脆性n2.2.适应症：适应症： 急性型急性型ITPITP 慢性型急性发作或出血明显者慢性型急性发作或出血明显者n3.3.剂量（临床常用）：剂量（临床常用）： 轻型病例：轻型病例： 0.5 0.5 mg/Kg/mg/Kg/日日 中型病例：中型病例： 1 1 mg/Kg/mg/Kg/日日 重型病例：重型病例： 2 2 mg/Kg/mg/Kg/日日n4.4.疗效：疗效： 有效率有效率70%-90%70%-90%，一般用至出血症状明显改，一般用至出血症状明显改善，善，BPCBPC正常或接近正常后再用正常或接近正常后再用2-32-3周，激周，激素逐渐减量
14、，最后以素逐渐减量，最后以5-105-10mg/mg/日维持日维持4-64-6个个月，并注意激素副作用。月，并注意激素副作用。n二、脾脏切除二、脾脏切除n1 1治疗原理：治疗原理： 去除了产生血小板抗体的主要器官去除了产生血小板抗体的主要器官 去除了破坏致敏血小板的主要场所去除了破坏致敏血小板的主要场所n2.2.适应症：适应症： 急性型急性型ITPITP经各种内科积极治疗无效者经各种内科积极治疗无效者 慢慢性性型型ITPITP经经激激素素治治疗疗半半年年以以上上疗疗效效差差或或反反复复发作不能持久缓解者发作不能持久缓解者 对对激激素素治治疗疗有有禁禁忌忌症症，或或激激素素维维持持量量大大，减减
15、量后复发者。量后复发者。n3.3.疗效；疗效； 切脾后有效率切脾后有效率 70-90% 70-90% 完全缓解率完全缓解率 45-60% 45-60%n三、免疫抑制剂三、免疫抑制剂 1.1.作用机理：抑制血小板抗体的产生。作用机理：抑制血小板抗体的产生。 2.2.适应症：适应症： 对对激激素素治治疗疗无无效效或或效效差差，激激素素有有禁禁忌忌症症或或维维持量大者持量大者 脾脏切除无效者脾脏切除无效者 3.3.常用制剂：常用制剂：CTXCTX、VCRVCR、环胞素环胞素A A等。等。须急症处理的患者：须急症处理的患者： 约约10%10%的的ITPITP的患者可出现严重甚至危及的患者可出现严重甚至
16、危及生命的出血。因此重度血小板减少（血小板生命的出血。因此重度血小板减少（血小板 303010109 9 /L /L）且伴胃肠道、泌尿生殖道、中）且伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其它部位活动性出血和近期需枢神经系统或其它部位活动性出血和近期需行手术治疗的患者需要将血小板数量迅速提行手术治疗的患者需要将血小板数量迅速提高至安全水平。高至安全水平。急症处理的手段急症处理的手段 对于病情十分危急须立即提升血小板的患者应对于病情十分危急须立即提升血小板的患者应给予随机供者的血小板输注。同时应给予大剂量静给予随机供者的血小板输注。同时应给予大剂量静注丙种球蛋白（注丙种球蛋白（HDIVIgHDIVIg）和）和 ( (或或) )大剂量的皮质激素大剂量的皮质激素静脉（如甲基强的松龙冲击）治疗。静脉（如甲基强的松龙冲击）治疗。 在上述治疗效果不显著，且出血进行性加重危及在上述治疗效果不显著，且出血进行性加重危及生命的情况下，可考虑行急诊的脾脏切除手术。生命的情况下，可考虑行急诊的脾脏切除手术。 谢谢谢谢! !
