1、锥体外系和脱髓鞘病锥体外系和脱髓鞘病执教教师：XXX锥体外系疾病锥体外系疾病结构：基底节（新旧纹状体）*丘脑底核、黑质联系：多突触联系、多递质的网络黑质纹状体通路*症状和疾病分类：症状和疾病分类：动作增多而肌张力下降-纹状体舞蹈病手足徐动症、扭转痉挛动作减少而肌张力强直-黑质震颤麻痹震颤麻痹震颤麻痹概念：概念：帕金森病中-老年发病黑质及纹状体通路变性进行性运动迟缓、肌强直及震颤发病机制：原因不清发病机制：原因不清遗传因素：家族性、早发性（近亲）环境因素：MPTP致病性药物和重金属中毒生化机制明确：黑质多巴胺神经元变性黑质纹状体通路中多巴胺减少临床表现临床表现三主征：运动减少：写字过小症震颤：静
2、止性强直：肌张力、面具脸其他表现：步态：前冲或慌张步态自主神经功能紊乱精神症状诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断原发性震颤麻痹继发性震颤麻痹感染：脑炎中毒：CO和重金属中毒(Mu)*外伤：颅脑外伤药物：抗精神病药物*血管：多发性脑梗塞治治 疗疗药物治疗药物治疗抗胆碱能药物金刚烷胺多巴制剂多巴制剂*单胺氧化酶（B）抑制剂左旋多巴（小剂量、多次）多巴胺受体激动剂手术治疗手术治疗立体定向： 破坏丘脑腹后外侧核（震颤）神经移植： 肾上腺髓质、胎脑组织基因治疗基因治疗脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病神经病理特征：神经纤维的髓鞘破坏神经元、轴突和神经组织支撑结构无损血管周围炎性细胞浸润白质静脉周围，呈散在分布无明显的Wal
3、lerian变性分类情况分类情况脱髓鞘和脱髓鞘疾病中枢神经系统内神经病理特征分类：多发性硬化及视神经脊髓炎急性播散性脑脊髓炎脑白质营养不良（先天性髓鞘发育异常）多发性硬化多发性硬化自身免疫性疾病中枢神经系统“炎性”脱髓鞘病变病理上主要累及侧脑室旁的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑临床为病灶部位和时间的多发性发病与地理纬度和遗传有关病因、发病机制和病理病因、发病机制和病理确切机制不明多因素相互作用自身免疫疾病和病毒感染病理特征中国人MS 的特点： 视神经脊髓炎（Devic病）占多数临床表现临床表现年龄：20-40岁性别：男/女=1/1.5-1.9起病：急性占80%，10-20%呈进行性表现：视病变
4、部位而定症状发生频率可为：脊髓性感觉障碍，视力下降、步行困难、肢体无力、复视、平衡及公济失调症状症状视力下降核间型眼肌麻痹*Lhermitte征眼震、感觉障碍和运动障碍诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断临床诊断：“二个多发性”实验室检查：CSF：鞘内合成纤维IgG、寡克窿带神经影像：脑室旁病灶T1低T2高神经电生理：诱发电位临床诊断标准临床诊断标准中枢神经系统好发部位两处病灶（同时）中枢神经系统好发部位两处病灶（同时）病程有缓解和复发（病程有缓解和复发（1 1月月/24/24小时，小时，6 6个月）个月）年龄在年龄在10-5010-50岁岁排除其他病因排除其他病因临床确诊的多发性硬化临床可能的多发性硬化临床可疑的多发性硬化治疗治疗无特效治疗方法治疗原则：急性期缩短病程预防复发对症治疗治疗选择治疗选择（剂量和疗程）（剂量和疗程）大剂量激素ACTH强的松甲基强的松龙免疫抑制治疗环磷酰胺、硫唑嘌磷免疫球蛋白、血浆交换治疗对症治疗预防诱发因素病程和预后10-15% 良性型，好65-75% 缓解复发型，总趋势是加重10-15% 进展型，不佳谢谢观看请指导
